La vaca loca en los humanos

“Nadie sabe con seguridad dónde y cuándo la primera vaca se volvió loca”, escribió para el periódico The New York Times, Denise Grady, “pero el primer caso fue registrado en 1984 en una finca de West Sussex en Inglaterra”.

Desde entonces, la enfermedad se ha vuelto un terror mundial luego de que 137 personas fueran infectadas en Inglaterra al ingerir carne contaminada.

En realidad el número es pequeño, comparado, por supuesto, con las millones de personas que debieron haber comido de la carne contaminada también. Pero la enfermedad es tan terrible, nueva y desconocida, que la mera mención de la vaca loca en cualquier lado tiende a quitarle el deseo a cualquiera de comerse una hamburguesa.

La primera autopsia realizada a una vaca con la enfermedad encontró agujeros en el cerebro del animal. Enseguida se sospechó que se trataba de una de las neuropatías conocidas como encefalopatías espongiforme, que se come las neuronas en el cerebro y deja la materia gris de los afectados como una esponja. Una de las afecciones espongiforme más conocidas se encuentra en forma de epidemia en cabras y ovejas. Es una condición conocida con el nombre de “scrapie” o “tembladera del cordero” que ha estado matando ovejas por más de dos siglos. Los causantes del scrapie son los priones, unos agentes infecciosos descubiertos por Stanley B. Prusiner, que fue otorgado el Premio Nobel en 1997 por su teoría sobre ellos.

La enfermedad se conocía como Kuru y fue descubierta por primera vez en Nueva Guinea, donde los habitantes de una tribu contrajeron la enfermedad al comer los cerebros de otros habitantes contaminados.

Los expertos en la enfermedad piensan que las vacas se infectaron con la comida, que incluía los cadáveres de ovejas y otros animales que padecían del scrapie.

Los priones eran proteínas normales en el cerebro, la médula espinal y los ojos, hasta que un día cambiaron y se convirtieron en versiones horribles de ellas mismas. Los priones son proteínas malformadas que se alojan en el sistema nervioso y destruyen las neuronas provocando agujeros por doquier.

De más está decir que los síntomas son terribles. Los primeros incluyen una sensación de dolor extraño en la cara y en las extremidades. Más tarde, las funciones motoras comienzan a fallar mientras el cerebro se deteriora progresivamente, el paciente cae en un estado vegetal antes de morir y la muerte es segura.

Pero con la vaca loca muchas cosas no son tan ciertas como su fatalidad. La versión humana de la enfermedad lleva el complicado nombre de Creutzfeldt-Jakob o CJD, por sus siglas en inglés. Existen dos tipos de esta condición, la clásica, que posee factores genéticos, es decir, la persona puede nacer con una predisposición para formar priones. La enfermedad también puede aparecer de forma esporádica y por causas aún desconocidas o, en raros casos, puede ser trasmitida durante una operación quirúrgica.

El otro tipo de CJD es el “variante”, que crea un patrón único en el cerebro y que ataca a personas jóvenes, menos de treinta años. Este es el tipo de la enfermedad que se encontró en los cerebros de algunas de las personas infectadas con la enfermedad en Europa. Como fue el conocido caso de Mathew Middleton, de 18 años de edad.

Sin embargo, científicamente, los priones y el CJD aún son muy nuevos para conocer todas las respuestas, este hecho hace que la enfermedad parezca aún más escalofriante. Los investigadores quieren decodificar el genoma de la vaca lo antes posible para ver si haciendo modificaciones genéticas logran crear ganado transgénico que no sea susceptible a los priones. También se están realizando investigaciones con ovejas que padecen de scrapie para conocer mejor cómo es que funcionan los priones y qué se puede hacer para detener el daño que causan.

Por el momento, es imposible saber quién padece de la enfermedad ni cuándo se presentarán los primeros síntomas. Pueden pasar años antes de que las proteínas se conviertan en priones y comiencen a devorar el cerebro. Por lo general, las personas permanecen vivas por un año, luego que se detectan los primeros síntomas.