Conozca el letal Síndrome de Brugada

Medicina. Esta condición fue descubierta en 1992 por el doctor Pedro Brugada como un defecto genético que causa paros extremos y arritmias inusuales en el corazón

La víctima es, por lo general, un hombre en sus 40, saludable, sin ninguna historia clínica previa y en sus años más productivos. La enfermedad no avisa y, regularmente, mata durante el sueño. Las personas que han sobrevivido a uno de estos ataques súbitos aseguran que todo pasa rápidamente, en menos de treinta segundos el paciente muere o sobrevive para llevar una vida de eterno miedo y de implantes cardiacos.

Se trata de una condición cuyo descubrimiento es relativamente nuevo. A pesar de que se conocen casos desde 1917, ningún médico descubrió las causas del misterioso padecimiento hasta 1992, cuando los hermanos Brugada descubrieron un patrón extraño en el electrocardiograma de pacientes que habían padecido de la misma muerte enigmática.

De hecho, las investigaciones se han realizado mayormente en Asia ya que la enfermedad es endémica de este continente. Los nativos de Tailandia y Guam la conocían como Bangungot, que es la palabra en tagalog para pesadillas, característica principal y lúgubre de estas muertes. Para ellos, estos hombres saludables morían bajo la influencia de terribles pesadillas.

En muchas tribus, la enfermedad cobró una popularidad legendaria. Como casi todas las víctimas eran hombres, los nativos inventaron el fantasma de una viuda para responsabilizarlo por la muerte de todos estos hombres jóvenes y el miedo a la enfermedad contagió a muchos nativos que comenzaron a vestirse de mujer antes de dormir, para engañar al fantasma de la muerte.

Pero no se trata de un fantasma sino de un gen. De hecho, la condición es heterogénea, es decir, más de un gen participa en su desarrollo. Además, mantiene un patrón dominante de transmisión.

“Es una enfermedad terrible y la más letal que jamás pudiera usted imaginarse. Cobra las vidas de hombres saludables y productivos que no tienen idea de que la padecen. En Asia, es la segunda causa de muerte de hombres jóvenes después de los accidentes automovilísticos. Se han registrado casos en bebés y, por el momento, el único tratamiento efectivo es la implantación de un defibrilador”, aseguró el doctor Ramón Brugada, hermano de los médicos, Pedro y Josep, que descubrieron la enfermedad en 1992 y actual director del Laboratorio de Investigación Médica en Utica, Nueva York.

Un informe publicado en Japón en 1982, descubrió que varios cientos de hombres jóvenes morían anualmente debido a esta condición. Sin embargo, no fue hasta 1986, cuando se detecta el primer caso en Europa, que los hermanos Brugada, especializados en enfermedades cardiovasculares y en arritmias, descubrieron las causas de estas muertes y la viuda fantasma fue reconocida como un grupo de genes que han recibido el nombre de SCN5a.

Pedro y Joseph Brugada encontraron en el primer caso europeo un patrón cardiaco bastante inusual. De acuerdo con los médicos, el electrocardiograma mostraba un ritmo parecido a la aleta de un tiburón, algo jamás visto antes. Los especialistas comenzaron una búsqueda exhaustiva de este mismo ritmo en otros pacientes y, una vez ubicados, iniciaron un análisis intenso de sus genomas.

Allí descubrieron tres genes mutados que sólo aparecían en las personas con el ritmo misterioso. Estos genes son responsables de la muerte súbita de por lo menos de cada 10 entre 10,000 personas en el mundo.

“Esta enfermedad, a pesar de que es endémica de Asia, ha sido encontrada en todas partes del mundo. Lo peor es que no ofrece síntomas que ayuden a distinguirla a tiempo. En la actualidad, sólo reconocemos los desmayos inusuales como el síntoma más común entre las personas que la padecen. Lo peor es que estudios han demostrado que los medicamentos que controlan otras enfermedades de arritmias no funcionan en el síndrome de Brugada. Sólo la implantación de un defibrilador en el pecho puede detener la muerte”, explicó Brugada para el periódico The New York Times.

Sin embargo, la vida del paciente que ha sobrevivido un ataque de Brugada está llena de pánico y temor. Aún con un defibrilador instalado en el pecho, el miedo de que el corazón puede detenerse en cualquier momento nunca abandona a la persona.

“Es como si un rayo súbito te cayera directo en el corazón y pierdes el control completo. Un defibrilador le devuelve la actividad eléctrica pero no cura la enfermedad”, concluyó el galeno.